Sideroblastiselle anemialle on ominaista sairaus, jossa rauhaa käytetään väärin hemoglobiinin synteesiin, vaikkakin rautaa on riittävästi sen tuottamiseksi. Seurauksena on, että tämä metalli kerääntyy erytroplastien mitokondrioihin, jolloin syntyy renkaan sideroblasteja.
Tämä häiriö voi liittyä perinnöllisiin tekijöihin, hankittuihin tekijöihin tai myelodysplaasiaan, mikä voi johtaa anemiaan liittyvien oireiden esiintymiseen, kuten väsymys, kalpeus, huimaus ja heikkous.
Hoito riippuu sairauden vakavuudesta. Foolihappoa ja B6-vitamiinia annetaan yleensä, ja vaikeimmissa tapauksissa voi olla tarpeen suorittaa luuytimensiirto. Ymmärrä miten luuydintutkimus tehdään.
Mahdolliset syyt
Sideroblastisen anemian syyt ovat yleensä periytyviä, jolloin vauva syntyy taudin kanssa geenimutaatioiden vuoksi. Lisäksi tauti voidaan hankkia myös useiden tekijöiden, kuten kroonisen alkoholismin, nivelreuman, lyijy- tai sinkimyrkytysten, joidenkin lääkkeiden aiheuttaman toksisuuden, hemolyyttisen anemian, B6-vitamiinin ravintopuutteiden ja autoimmuunisairauksien takia.
Sideroblastinen anemia voi myös ilmetä toissijaisesti muihin luuytimen sairauksiin, kuten myelodysplasiaan, myeloomaan, monisyteemiseen veraan, myeloskleroosiin ja leukemiaan.
Useimmat perinnölliset sideroblastiset anemiat ilmestyvät lapsuudessa, mutta perinnöllistä sideroblastista anemiaa saattaa esiintyä lievempinäkin, jos oireet alkavat näkyä vasta aikuisina.
Mitkä ovat merkit ja oireet?
Yleisimmät oireet, jotka yleensä ilmenevät sideroblastisesta anemiasta kärsivillä ihmisillä, ovat väsymys, heikentynyt fyysisen toiminnan kyky, huimaus, heikkous, takykardia ja kalpeus.
Sideroblastisessa anemiassa hemoglobiinitasot ovat yleensä 4-10 g / dl.
Kuinka diagnoosi tehdään
Diagnoosi koostuu fyysisestä tutkimuksesta, henkilön kliinisen historian arvioinnista ja verikokeista, joissa on mahdollista tarkkailla erimuotoisia punasoluja ja jotkut niistä saattavat näyttää turmeltuneilta. Myös veren rautapitoisuus voi olla kohonnut.
Sideroblastinen anemia diagnosoidaan, kun luuydintutkimuksessa mitokondrioiden ympärillä olevissa sideroblasteissa nähdään viisi tai useampia rengasmaisia rautarakeita.
Mikä on hoito
Alkoholin kulutuksen vähentäminen, ruokavalion parantaminen ja täydentäminen B6-vitamiinilla ja foolihapolla saattavat riittää tämän tilanteen kääntämiseen.
Vakavissa tapauksissa voi olla tarpeen suorittaa luuytimensiirto.
