Histiosytoosi vastaa ryhmää sairauksia, joille voidaan tunnusomaista veressä kiertävien histiosyyttien suuri tuotto ja läsnäolo, joka, vaikkakin harvinainen, on miehillä yleisempi ja sen diagnoosi tehdään ensimmäisinä elämän vuosina indikatiivisista oireista huolimatta tauti voi ilmetä myös missä iässä tahansa.
Histiosyytit ovat soluja, jotka on johdettu monosyyteistä, jotka ovat immuunijärjestelmään kuuluvia soluja ja vastaavat siten organismin puolustamisesta. Erottautumis- ja kypsytysprosessin jälkeen monosyytit tunnetaan makrofaageina, joille annetaan erityiset nimet sen sijainnin mukaan, missä ne esiintyvät kehossa, ja niitä kutsutaan Langerhans-soluiksi, kun ne löytyvät orvaskedestä.
Vaikka histiosytoosi liittyy enemmän hengitysmuutoksiin, histiosyytit voivat kertyä muihin elimiin, kuten ihoon, luihin, maksaan ja hermostoon, johtaen erilaisiin oireisiin sen sijainnin mukaan, missä histiosyytit lisääntyvät eniten.
Tärkeimmät oireet
Histiosytoosi voi olla oireeton tai etenee nopeasti oireiden puhkeamiseen. Hissosytoosiin viittaavat merkit ja oireet voivat vaihdella sen sijainnin mukaan, missä histiosyyttejä on enemmän. Siksi tärkeimmät oireet ovat:
- Yskä; Kuume; Painonpudotus ilman näkyvää syytä; Hengitysvaikeudet; Liiallinen väsymys; Anemia; Lisääntynyt infektioriski; Hyytymisongelmat; Ihottumat; Vatsakipu; Kouristukset; Puberteettinen viive; Huimaus.
Suuri määrä histiosyyttejä voi johtaa sytokiinien liialliseen tuotantoon, laukaistaen tulehduksellista prosessia ja stimuloimalla kasvainten muodostumista aiheuttaen lisäksi vahinkoa elimille, joissa näiden solujen kertyminen varmistetaan. Hissosytoosi vaikuttaa yleisemmin luuhun, ihoon, maksaan ja keuhkoihin, etenkin jos tupakointi on ollut aiemmin. Harvemmin histiosytoosiin voi kuulua keskushermosto, imusolmukkeet, maha-suolikanava ja kilpirauhasen toiminta.
Koska lasten immuunijärjestelmä on heikosti kehittynyt, on mahdollista, että useat elimet voivat kärsiä helpommin, mikä tekee varhaisesta diagnoosista ja hoidon aloittamisesta välittömästi tärkeän.
Kuinka diagnoosi tehdään
Hissosytoosin diagnoosi tehdään pääasiassa sairastuneen alueen biopsialla, jossa se voidaan havaita laboratorioanalyysin avulla mikroskoopilla, tunkeutumisen esiintymisen kanssa histiosyyttien lisääntymisen kanssa kudoksessa, joka oli aiemmin terve.
Lisäksi muut testit diagnoosin vahvistamiseksi, kuten tietokonetomografia, tähän tautiin liittyvien mutaatioiden tutkimus, kuten BRAF, esimerkiksi immunohistokemiallisten testien ja verimäärien lisäksi, joissa voi olla muutoksia neutrofiilien määrissä, lymfosyytit ja eosinofiilit.
Kuinka hoitaa
Hissosytoosin hoito riippuu sairauden laajuudesta ja kohtauksesta, ja kemoterapiaa, sädehoitoa, immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä tai leikkausta voidaan suositella, etenkin jos kyseessä on luun toiminta. Esimerkiksi, kun histiosytoosi johtuu tupakoinnista, tupakoinnin lopettamista suositellaan parantaen merkittävästi potilaan tilaa.
Suurimman osan ajasta tauti voi parantua itsestään tai kadota hoidon takia, mutta voi myös esiintyä uudelleen. Tästä syystä on tärkeää, että henkilöä tarkkaillaan säännöllisesti, jotta lääkäri voi tarkkailla, onko riski sairastua tautiin, ja siten aloittaa hoito varhaisessa vaiheessa.
