Hajainen ihon mastosytoosi on harvinainen sairaus, joka johtuu immuunireaktion häiriöistä, jolloin syöttösolut (kehon puolustussolut) kerääntyvät ihon kudoksiin tai muihin kehon kudoksiin, pääasiassa luuytimeen ja maha-suolikanavaan.
Mastosytoosi voi olla rajattu ihoon tai siihen voi liittyä muita elimiä, kuten vatsa, suolet, maksa, perna, imusolmukkeet ja luut. Vaikka se on harvinaista, siihen voi liittyä vakavia verihäiriöitä, kuten akuuttia leukemiaa, lymfoomaa, kroonista neutropeniaa tai jotakin myeloproliferatiivista häiriötä, syöttösoluleukemiaa ja aggressiivista mastosytoosia.
Mastosytoosin oireet
Mastosytoosin oireet voivat olla:
- Pigmentoitu nokkosihottuma: pienet punertavanruskeat täplät iholla; mahahaava; oksentelu suihkulla; krooninen ripuli; vatsakipu. Huimausta seisoessaan; huulet ja tunnottomat sormet.
Diagnoosin vahvistaa korkea histamiini- tai prostaglandiini D2 -pitoisuus 24 tunnin virtsassa, joka kerätään pian kriisin jälkeen, ja syöttösolujen lisääntyminen iholeesioissa (histologia).
Mastosytoosin hoito
Mastosytoosin hoito tapahtuu ottamalla kahdentyyppisiä antihistamiineja: histamiini-reseptorisalpaajat 1, tyyppi, jota käytetään allergioiden hoidossa, ja histamiini-reseptorisalpaajat 2, tyyppi, jota käytetään mahahaavojen hoidossa. Kuitenkin kun mastosytoosiin liittyy vakava taustalla oleva häiriö, hoito on paljon monimutkaisempaa.
Lasten mastosytoosi parantaa joskus itseään.
